Malformación congénita de la vía aérea pulmonar: a propósito de un caso clínico / Congenital pulmonary airway malformation: a clinical case study / Malformação congênita das vias aéreas pulmonares: relato de caso

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MVAP), antes llamada malformación adenomatoidea quística pulmonar, es una rara anormalidad del desarrollo de las vías respiratorias terminales. Las lesiones son de distribución y tamaños variables, usualmente unilaterales. El diagnóstico puede realizarse desde el período prenatal mediante ecografía gestacional, encontrándose, en ocasiones, graves repercusiones fetales. En los recién nacidos la enfermedad puede manifestarse con dificultad respiratoria aguda. En niños y adultos puede diagnosticarse ante infecciones pulmonares recurrentes u otras complicaciones. En pacientes sintomáticos está indicado el tratamiento quirúrgico para prevenir infecciones y la transformación neoplásica; sin embargo, sigue siendo controversial el tratamiento profiláctico frente al tratamiento expectante en pacientes asintomáticos. Se presenta el caso clínico de una lactante de 2 meses, que en el curso de una bronquiolitis se realizó una radiografía de tórax que evidenció una imagen radiolúcida del lóbulo medio. La tomografía computada visualizó gran imagen quística en pulmón derecho, que podría corresponder a una MVAP. Se decidió tratamiento quirúrgico coordinado. Se realizó una segmentectomía, confirmándose con anatomía patológica una MVAP tipo IV. Evolucionó favorablemente.

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), formerly called pulmonary cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental abnormality of the terminal airways. Lesions are of variable size and distribution, usually unilateral. The diagnosis can be made from the prenatal period by means of gestational ultrasound, occasionally causing serious fetal repercussions. In newborns, the disease may manifest itself through acute respiratory distress. In children and adults it can be diagnosed through recurrent lung infections or other complications. In symptomatic patients, surgical treatment is indicated to prevent infections and neoplastic transformation. However, prophylactic versus expectant management in asymptomatic patients remains controversial. We present the clinical case of a 2-month-old infant who, during the course of bronchiolitis underwent a chest X-ray that revealed a radiolucent image of the middle lobe. The computed tomography scan showed a large cystic image in the right lung, which could be linked to an CPAM. The surgical treatment was carried out and the segmentectomy confirmed a pathological type IV CPAM. The patient evolved favorably.

A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (MVAP), anteriormente chamada de malformação adenomatoide cística pulmonar, é uma anormalidade rara do desenvolvimento das vias aéreas terminais. As lesões são de tamanho e distribuição variáveis, geralmente unilaterais. O diagnóstico pode ser feito desde o pré-natal por meio da ultrassonografia gestacional, podendo encontrar repercussões fetais graves. Em recém-nascidos, a doença pode se manifestar com dificuldade respiratória aguda. Em crianças e adultos, pode ser diagnosticada com infecções pulmonares recorrentes ou outras complicações. Em pacientes sintomáticos, o tratamento cirúrgico é indicado para prevenir infecções e transformações neoplásicas; no entanto, o tratamento profilático versus expectante em pacientes assintomáticos permanece controverso. Apresentamos o caso clínico de uma criança de 2 meses que foi submetida a radiografia de tórax durante bronquiolite, que revelou imagem radiotransparente do lobo médio. A tomografia computadorizada mostrou grande imagem cística em pulmão direito, que poderia corresponder a uma MVAP. O tratamento cirúrgico foi realizado e a segmentectomia confirmou um tipo IV de MVAP com patologia. A criança evoluiu favoravelmente.

Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía. Reporte de un caso / Cystic lung malformation adenomatous, a case by the Wa

Se presenta el caso de un niño de 4 años de edad que ingresa al servicio de emergencia del Hospital II Lima Norte ­ Essalud por presentar distress respiratorio, taquipnea y mal estado general. La malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP) es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos, proliferación de elementos mesenquimatosos y supresión de la diferenciación alveolar, produciendo un aumento de volumen del lóbulo afectado. Se asocia algunas veces a otras malformaciones como hydrops fetalis y distress respiratorio del recién nacido. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentación tardía. Se manifiesta generalmente por cuadros de infecciones pulmonares de repetición que afecta a un solo lóbulo o segmento y el riesgo que presenta es su transformación neoplásica. El tratamiento de elección es la exeresis quirúrgica.

For 4 years old was admitted to the emergency room for respiratory distress, tachypnea and poor general health. The pulmonary cystic Adenomatoid malformation it is a rare congenital malformation, characterized by overgrowth of bronchioles, proliferation of mesenchymal elements and suppression of cellular differentiation producing an increase in volume of the affected lobe. It is sometimes associated with other malformations such as hydrops fetalis and respiratory distress of newborn. It can be diagnosed prenatally or be delayed. It is usually manifested by pictures of recurrent pulmonary infections affecting one lobe or segment and the risk posed is their neoplastic transformation. The treatment of choice is surgical excision.